لأول مرة في إسبانيا، شخصان مصابان بـ انحلال البشرة الفقاعي التصنعي، المعروف باسم جلد الفراشةبدأوا بتلقي علاج جيني محدد. يفتح الدواء، المسمى فيجوفيك، آفاقاً جديدة لعلاج مرض نادر يتميز بهشاشة شديدة في الجلد وعلاجات يومية قد تستمر لساعات.
كان أول من حصل على العلاج هم ليو، صبي يبلغ من العمر 12 عامًا من إشبيلية، وأدريان، شاب يبلغ من العمر 22 عامًا من تولوكس (مالقة).تلقى المصابان العلاج في مستشفيي فيرجن ديل روسيو (إشبيلية) وكوستا ديل سول (ماربيا) الحكوميين. وتمثل حالتهما نقطة تحول بالنسبة للعديد من العائلات التي طالبت لسنوات بخيار علاجي يتجاوز الرعاية التلطيفية.
إنجاز تاريخي في الأندلس: أول مريضين إسبانيين
تم تنفيذ إدارة فيجوفيك يوم الاثنين المقبل في مركزين تابعين لنظام الصحة العامة الأندلسيوهذا يجعل مجتمعهم أول مجتمع في البلاد يستخدم هذا العلاج الجيني لمرض انحلال البشرة الفقاعي. وبذلك يصبح ليو وأدريان رائدين في علاجٍ، إذا ما تم اعتماده، فإنه قد يُحدث تغييرًا جذريًا في حياتهما اليومية.
كان ليو، الذي تجاوزت قصته الحدود بعد إلقاء كلمته في البرلمان الأوروبي وتداولها عبر مختلف وسائل الإعلام والمؤسسات، يرتدي حرفيًا "لقد أمضى حياته كلها ينتظر هذه اللحظة"وكما أوضح هو نفسه، قبل دقائق من دخوله لتلقي الطلب الأول، فقد اعترف بأنه كان "متوتراً، لكنه متحمس".
لخصت والدتها، ليديا، مشاعر العديد من العائلات بعبارة تكررت في عدة بيانات: "نحن سعداء للغاية، هذا العلاج سيغير حياتنا."وفي الوقت نفسه، أصر على أن أمنيته هي أن تصل "قريباً جداً إلى جميع الأشخاص الذين يحتاجون إليها في بقية أنحاء إسبانيا".
في حالة أدريان، وهو شاب يبلغ من العمر 22 عامًا من مالقة، كانت بداية العلاج أيضًا بمثابة تجربة قبل واحد وبعده بعد سنوات من المعاناة من إصابات تشبه الحروق نتيجة أدنى لمسة، يتحدث فريق الرعاية الصحية الخاص بها عن تغيير كبير محتمل في إدارة الألم وتقليل العناية اليومية بالجروح.
وصف رئيس حكومة الأندلس الإقليمية، خوانما مورينو، هذه اللحظة بأنها "لقد حان اليوم الموعود"مع التأكيد على أن دائرة الصحة الأندلسية (SAS) تتولى حاليًا التمويل الكامل للدواء، في انتظار إدراجه في النظام الصحي الوطني (SNS).
ما هو جلد الفراشة وكيف يعمل علاج فيجوفيك؟
انحلال البشرة الفقاعي التصنعي، أو جلد الفراشة، هو مرض وراثي نادر وغير قابل للشفاء يُسبب هذا هشاشة شديدة في الجلد وبعض الأغشية المخاطية. مجرد لمسة بسيطة، أو صدمة خفيفة، أو حتى ارتداء ملابس ضيقة، قد يُؤدي إلى ظهور بثور وقروح وجروح تُشبه الحروق من الدرجة الثالثة.
في الواقع، غالباً ما يحتاج الأفراد المتضررون إلى ما بين ساعتين وخمس ساعات من العلاجات اليوميةتنظيف الجروح، والضمادات الخاصة، وتسكين الألم، والمراقبة المستمرة للعدوى. يؤثر هذا الجهد المتواصل على الحياة الأسرية، والدراسة، والعمل، وكل نشاط يومي تقريبًا.
يقدم فيجوفيك نفسه على أنه أشارت أولى العلاجات المحددة إلى العلاج لعلاج انحلال البشرة الفقاعي الضموري. يتم وضعه مباشرة على آفات الجلد، ويعمل موضعياً على المناطق المصابة من الجلد.
يقدم العلاج نسخة وظيفية من الجين المعيب يُعزى هذا المرض إلى خلايا الجلد، ويهدف إلى تعزيز تكوين الكولاجين من النوع السابع، وهو بروتين أساسي للحفاظ على تماسك طبقات الجلد المختلفة. ومن خلال هذه الآلية، يتمثل الهدف في تثبيت الأنسجة وتحسين مقاومتها.
وهذا يعني بالنسبة للمرضى تميل الجروح إلى الشفاء بشكل أفضل، حتى في الإصابات المزمنة.يقلل من ظهور البثور الجديدة ويخفف الألم المصاحب لها. بالنسبة لمن يقضون معظم يومهم محاطين بالشاش والكريمات والضمادات، فإن أي تقليل في تغيير الضمادات اليومية يمثل تحسناً ملحوظاً في جودة حياتهم.
الوصول من خلال حالات خاصة والدور الريادي للأندلس
تم وصول فيجوفيك إلى إسبانيا من خلال آلية للحصول على الأدوية في حالات خاصةهذا مسار يسمح باستخدام بعض العلاجات قبل توفير التمويل الحكومي النهائي. وقد فعّلت عدة مجتمعات تتمتع بالحكم الذاتي هذا المسار بينما يستمر التقييم الرسمي للدواء.
في هذا السياق، برزت الأندلس كإحدى أوائل المناطق التي فتحت الباب أمام هذا العلاج. وقد شجعت الحكومة الإقليمية على ذلك. تدريب المهنيين في أربعة مستشفيات مرجعية عامة تتواجد هذه المراكز في قرطبة وإشبيلية ومالقة وألمرية لتقديم الدواء مع ضمانات.
كما تولت القوات الخاصة البريطانية (SAS) مؤقتًا التكلفة الاقتصادية للعلاجوفقًا للأرقام التي تعاملت معها الإدارة الإقليمية، فإن السعر الشهري لـ Vyjuvek سيكون حوالي 100.000 ألف يورو، ويمكن أن تصل التكلفة المتراكمة على مدى حياة المريض إلى عدة ملايين من اليورو، وهو ما يفسر تعقيد المفاوضات المتعلقة بتمويلها الهيكلي.
تشير التقديرات إلى أن هناك حوالي 45 شخصًا يعانون من جلد يشبه الفراشة أولئك الذين قد يستفيدون من هذا العلاج، في حال انتشاره على نطاق واسع. وقد قدمت الحكومة الإقليمية هذه الخطوة كالتزام بتوفير خيارات علاجية مبتكرة للمرضى الذين يعانون من أمراض نادرة.
وفي الوقت نفسه، على مستوى الولاية، تحتفظ وزارة الصحة بـ مفاوضات جارية تشمل فيجوفيك ضمن المزايا الصيدلانية للنظام الصحي الوطني. قدم مختبر كريستال للتكنولوجيا الحيوية طلب التمويل رسميًا في مارس 2026، وقد حصل الدواء بالفعل على ترخيص من الوكالة الإسبانية للأدوية.
أكثر من ثلاث سنوات من الضغط من قبل منظمة ديبرا والعائلات
ويكمن وراء هذا التقدم العمل الدؤوب الذي تقوم به جمعية المرضى ديبرا جلد الفراشة والعائلات المتضررة. بدأت العملية في عام 2022 مع أولى الاتصالات مع شركة الأدوية المسؤولة عن الدواء، في وقت كانت فيه المعالجة لا تزال في مرحلة التقييم التنظيمي.
ومنذ ذلك الحين، قامت ديبرا بنشر نشاط مؤسسي مكثف: اجتماعات مع وزارة الصحة، واجتماعات مع المجموعات البرلمانية في الكورتيس خينيراليس، والتواصل مع المجتمعات المستقلة، والحوار المستمر مع الوكالة الإسبانية للأدوية والمنتجات الصحية.
في عام 2025، بعد تأييد وكالة الأدوية الأوروبية (EMA) حتى قبل الحصول على الموافقة النهائية من المفوضية الأوروبية، ضاعفت الجمعية جهودها. فقد أُرسلت عشرات الرسائل، ونُظمت جلسات استماع، وتم التأكيد على ضرورة تسريع الوصول إلى العلاج في إسبانيا.
كما لعبت تعبئة المواطنين دورًا رئيسيًا. وقد انطلقت حملة في وبحلول أكتوبر 2025، تجاوز عدد التوقيعات 150.000 ألف توقيع.والتي تم تسليمها إلى وزير الصحة لدعم إدراج فيجوفيك في المحفظة العامة.
في فبراير 2026، حقق هذا الادعاء قفزة رمزية إلى الأمام عندما وصل إلى إلى البرلمان الأوروبي من خلال تجارب عائلتين متضررتين، بما في ذلك عائلة ليو، ساعدت رواياتهم المباشرة عن نشأتهم مع جروح دائمة وعلاجات لا نهاية لها في زيادة الوعي بمرض انحلال البشرة الفقاعي (EB) في أوروبا.
تقدم تاريخي مصحوب بتفاوتات كبيرة في الوصول
على الرغم من الطابع التاريخي لهذه العلاجات المبكرة، فإن جمعية ديبرا نفسها والعائلات تصر على أن لا يزال الوصول إلى فيجوفيك غير متكافئ للغاية في إسبانيافي الوقت الحالي، يعتمد استخدامها على التراخيص الفردية التي يجب على كل مجتمع يتمتع بالحكم الذاتي معالجتها على أساس كل حالة على حدة.
هذا الوضع يعني أنه اعتبارًا من اليوم، قد يكون مكان الإقامة عاملاً مؤثراً من يتلقى العلاج ومن يجب أن يستمر في الانتظار، وهو أمر يعتبره المتضررون صعب التبرير في إطار نظام الصحة العامة الذي يطمح إلى أن يكون عادلاً.
أعربت إيفانينا مورسيلو، مديرة منظمة ديبرا إسبانيا، بوضوح عن هذا القلق: "تمثل هذه الحالات الأولى خطوة تبعث على الأمل، لكنها غير كافية."ويؤكد في تصريحاته أنه لا يمكن السماح للعلاج الذي يغير حياة المريض بأن "يعتمد على الرمز البريدي للمريض".
لذلك، تطالب المنظمة بما يلي: المساواة في جميع أنحاء الإقليم وأن يُدمج دواء فيجوفيك ضمن مجموعة خدمات النظام الصحي الوطني في أقرب وقت ممكن. والهدف هو أن يحصل جميع المرضى المصابين بانحلال البشرة الفقاعي (جلد الفراشة) الذين يستوفون المعايير السريرية على العلاج، بغض النظر عن المنطقة التي يعيشون فيها.
بينما بدأ بعض الأطفال، مثل ليو، يلاحظون بالفعل تأثير العلاج على روتينهم اليومي، لا تزال عائلات أخرى تنتظر تحديد موعد أو ترخيص نهائي. بالنسبة لهم، يُعد الإعلان عن الحالات الأولى علامة على أن التقدم لم يعد مجرد وعد، بل هو أيضاً تذكير بأن عدم المساواة في الوصول لا يزال قائماً.
بشكل عام، فإن أول استخدام لدواء فيجوفيك في إسبانيا يضع الأندلس والبلاد في مرحلة جديدة في علاج جلد الفراشة: لحظة تاريخية تجمع بين الأمل والتقدم العلمي والتحديات المعلقة من حيث التمويل، وتنظيم النظام الصحي، والعدالة الإقليمية لجميع الأشخاص المتضررين من هذا المرض النادر.
